壊疽性膿皮症の病因は不明ですが、炎症性腸疾患、関節リウマチ、がん、血液疾患など、さまざまな全身性疾患に関連する可能性があります。

異常で過剰な免疫反応と考えられています。

患者のほとんどは25歳から55歳です。

壊疽性膿皮症の病態生理はほとんど知られていませんが、好中球の化学走性の問題が関与している可能性があります。インターロイキン-8は病変で過剰発現しています。患者の約30%では、手術後など、外傷や皮膚損傷後に潰瘍が発生することがあります。

徴候と症状

多くの場合、炎症性の紅斑性丘疹、膿疱、または結節として始まります。

手術後のケースでは、術後創離開として現れることがあり、治癒が困難で、皮膚感染症との鑑別診断が必要です。

発熱や倦怠感などの全身症状がよく見られます。潰瘍が融合して大きな潰瘍を形成することもあります。

• 臨床評価

壊疽性膿皮症の診断は臨床的に行われ、他の潰瘍の原因が除外された後の除外診断です。外科的デブリードマン後の潰瘍の拡大は、壊疽性膿皮症を強く示唆します。皮膚生検は診断的ではありませんが、病変の境界部で行うべきであり、症例の40%で好中球とフィブリンを伴う表在性血管炎が見られます。

水疱性壊疽性膿皮症（非定型）の患者は、血液疾患の発生を判断するために、定期的な臨床評価と全血球計算で監視する必要があります。

• 創傷ケア

• コルチコステロイド

• 腫瘍壊死因子（TNF）-α阻害剤

• 時には他の免疫抑制剤または抗炎症剤

• 病気の進行の可能性があるため、外科的デブリードマンを避ける

滲出液の少ない病変には保湿性閉鎖ドレッシング、滲出液の多い病変には吸収性ドレッシングを使用して創傷の治癒を促進できます。難治性のケースでは、生物学的ドレッシングやその他の特殊なドレッシングが必要になる場合があります。湿潤乾燥ドレッシングは避けるべきです。高力価コルチコステロイドまたはタクロリムスによる局所治療は、表在性および初期病変に役立つ可能性があります。

より重症な症状に対しては、プレドニゾン60〜80mgを1日1回経口投与するのが一般的な第一選択療法です。TNF-α阻害剤（例：インフリキシマブ、アダリムマブ、エタネルセプト）は、特に炎症性腸疾患の患者に効果的です。シクロスポリン3mg/kgを1日1回経口投与することも、特に急速に進行する疾患に対して非常に効果的です。ダプソン、アザチオプリン、シクロホスファミド、クロファジミン、サリドマイド、ミコフェノール酸モフェチルも成功裏に使用されています。ミノサイクリンなどの抗菌剤も、増殖性（表在性）壊疽性膿皮症に使用されています。

創傷拡大のリスクがあるため、外科的治療は避けられます（1）。

• https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/pioderma-gangrenoso