壊疽性膿皮症の病因は不明ですが、炎症性腸疾患、関節リウマチ、癌、血液疾患を含む多くの全身性疾患と関連がある可能性があります。

異常で過剰な免疫反応と考えられています。

ほとんどの患者は25歳から55歳です。

壊疽性膿皮症の病態生理学はあまり理解されていませんが、好中球の走化性に関連する問題が関与している可能性があります。インターロイキン-8は病変で過剰発現しています。患者の約30%では、外傷や皮膚損傷、例えば外科的処置後に潰瘍が出現することがあります。

徴候と症状

最も頻繁には、炎症性の紅斑性丘疹、膿疱、または結節として始まります。

手術後の症例では、難治性の術後縫合不全として現れることがあり、皮膚感染症との鑑別診断が必要です。

発熱や倦怠感などの全身症状がよく見られます。潰瘍は融合して大きな潰瘍を形成することがあります。

• 臨床評価

壊疽性膿皮症の診断は臨床的であり、他の潰瘍の原因が除外された後の除外診断です。外科的デブリードマン後の潰瘍の拡大は、壊疽性膿皮症を強く示唆します。皮膚生検は診断的ではありませんが、病変の境界部で行うべきであり、症例の40%で好中球とフィブリンを伴う表在血管炎が見られます。

水疱性壊疽性膿皮症（非典型的な）の患者は、定期的な臨床評価と全血球計算により、血液疾患の発生を監視する必要があります。

• 創傷ケア

• コルチコステロイド

• 腫瘍壊死因子（TNF）-α阻害剤

• 時に他の免疫抑制剤または抗炎症剤

• 病状進行の可能性のため、外科的デブリードマンは避ける

分泌物の少ない病変には湿潤保持型閉鎖ドレッシング、分泌物の多い病変には吸収性ドレッシングを使用して創傷治癒を促進することができます。難治性の症例では、生物学的ドレッシングやその他の特殊なドレッシングが必要になることがあります。湿潤-乾燥ドレッシングは避けるべきです。高力価コルチコステロイドやタクロリムスによる局所治療は、表在性で初期の病変に役立つことがあります。

より重症な症状に対しては、プレドニゾン60〜80mgを1日1回経口投与するのが一般的な第一選択療法です。TNF-α阻害剤（例：インフリキシマブ、アダリムマブ、エタネルセプト）は、特に炎症性腸疾患の患者に効果的です。シクロスポリン3mg/kgを1日1回経口投与することも非常に効果的で、特に急速に進行する疾患において有効です。ダプソン、アザチオプリン、シクロホスファミド、クロファジミン、サリドマイド、ミコフェノール酸モフェチルも成功裏に使用されています。ミノサイクリンなどの抗菌剤も、萎縮性壊疽性膿皮症（表在性）に用いられてきました。

創傷拡大のリスクがあるため、外科的治療は避けられています（1）。

• https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/pioderma-gangrenoso