Болезнь Деркума: Симптомы, Диагностика и Лечение

• 21 мая 2024
• Автор: Fernando Amato

Болезнь Деркума — это редкое заболевание, характеризующееся ожирением и болезненной жировой тканью. Симптомы, диагностика и методы лечения.

Болезнь Деркума, также известная как болезненный липоматоз, является редким заболеванием, характеризующимся генерализованным ожирением или избыточным весом в сочетании с хронической болезненностью жировой ткани. Это дифференциальный диагноз липедемы. Далее мы рассмотрим основные аспекты этого заболевания, включая его классификацию, симптомы, диагностику, лечение и прогноз.

• 📌 Четкое определение: Генерализованное ожирение и болезненная жировая ткань.
• 📌 Подробная классификация: Четыре различные формы проявления.
• 📌 Различные симптомы: Включают боль, гематомы, нарушения сна и психические проблемы.
• 📌 Многочисленные методы лечения: От липосакции до модуляторов кальциевых каналов.
• 📌 Постоянный прогноз: Сохраняющаяся боль с течением времени.

Классификация болезни Деркума

Болезнь Деркума классифицируется на четыре различные формы:

1. Диффузная генерализованная форма: Характеризуется широко распространенной болезненной жировой тканью без явных липом.
2. Узловатая генерализованная форма: Проявляется генерализованной болью в жировой ткани и интенсивной болью вокруг множественных липом.
3. Локализованная узловатая форма: Характеризуется болью вокруг множественных липом.
4. Околосуставная форма: Включает чрезмерные отложения жира в определенных областях, таких как медиальный аспект колена.

Симптомы, связанные с болезнью Деркума

Помимо боли в жировой ткани, другие общие симптомы болезни Деркума включают:

• Жировые отложения: Накопление жировой ткани в различных частях тела.
• Легкое образование синяков: Склонность к легкому образованию гематом.
• Нарушения сна: Проблемы с засыпанием или поддержанием сна.
• Нарушение памяти и трудности с концентрацией внимания: Когнитивные проблемы, влияющие на качество жизни.
• Депрессия и тревога: Психиатрические симптомы, часто сопровождающие это состояние.
• Тахикардия и одышка: Связанные с сердечно-сосудистой системой симптомы.
• Диабет, отеки, запоры, усталость и слабость: Другие симптомы, которые могут присутствовать.

Диагностические критерии

Диагностика болезни Деркума проводится опытными врачами по хроническим болям.

Диагностические критерии включают:

1. Генерализованное ожирение или избыточный вес.
2. Хроническая боль в жировой ткани в течение более трех месяцев.

Таким образом, диагноз должен быть поставлен после исключения других состояний, таких как фибромиалгия, липедема, панникулит, эндокринные нарушения и первичные психические расстройства.

Почти у 40% пациентов с болезнью Деркума обнаруживается какое-либо аутоиммунное заболевание, такое как ревматоидный артрит и системная красная волчанка.

Лечение и ведение

Не существует окончательного лечения болезни Деркума, но различные подходы могут помочь уменьшить боль:

• Липосакция: Может облегчить боль путем удаления болезненных жировых отложений.
• Анальгетики и лидокаин: Включают варианты, такие как внутривенный лидокаин и лидокаиновые пластыри для облегчения боли.
• Метотрексат и инфликсимаб: Лекарства, показавшие некоторую пользу в отдельных случаях.
• Интерферон α-2b и кортикостероиды: Другие методы лечения, которые могут помочь некоторым пациентам.
• Модуляторы кальциевых каналов: Лекарства, такие как прегабалин, используемые для лечения нейропатической боли.
• Быстрая циклическая гипобарическая терапия: Техника, которая может уменьшить боль у некоторых пациентов.

Прогноз

Боль при болезни Деркума имеет тенденцию быть постоянной с течением времени, хотя ее интенсивность может варьироваться. Пациентам, как правило, требуется постоянное и междисциплинарное ведение для контроля симптомов.

Часто задаваемые вопросы и ответы

Что такое болезнь Деркума?

Болезнь Деркума, или болезненный липоматоз, — это редкое заболевание, характеризующееся генерализованным ожирением и болезненной жировой тканью.

Каковы основные симптомы болезни Деркума?

Основные симптомы включают боль в жировой ткани, жировые отложения, легкое образование синяков, нарушения сна, проблемы с памятью, депрессию и тревогу.

Как диагностируется болезнь Деркума?

Диагноз является клиническим, основанным на генерализованном ожирении или избыточном весе и хронической боли в жировой ткани в течение более трех месяцев, после исключения других состояний.

Какие формы лечения доступны?

Лекарства нет, но такие методы лечения, как липосакция, анальгетики, лидокаин, метотрексат, инфликсимаб, интерферон α-2b, кортикостероиды и модуляторы кальциевых каналов, могут помочь уменьшить боль.

Болезнь Деркума чаще встречается в какой-либо конкретной группе?

Да, заболевание чаще встречается в возрасте от 35 до 50 лет и поражает женщин в пять-тридцать раз чаще, чем мужчин.

Каковы возможные причины болезни Деркума?

Предлагаемые причины включают дисфункцию нервной системы, механическое давление на нервы, дисфункцию жировой ткани и травмы, но ни одна из них не была подтверждена.

Каков прогноз для пациентов с болезнью Деркума?

Боль имеет тенденцию быть постоянной с течением времени, и для контроля симптомов необходимо постоянное и междисциплинарное ведение.

Присутствуют ли генетические факторы в развитии болезни Деркума?

Большинство случаев являются спорадическими, но есть сообщения об аутосомно-доминантном наследовании с вариабельной экспрессией.

Можно ли спутать болезнь Деркума с другими состояниями?

Да, такие состояния, как фибромиалгия, липедема, панникулит и эндокринные нарушения, могут иметь схожие симптомы и должны быть исключены до постановки диагноза.

Какие специалисты рекомендуются для лечения болезни Деркума?

Для лечения рекомендуются специалисты по хроническим болям, внутренней медицине, ревматологии и пластической хирургии.

#Деркум #БолезненныйЛипоматоз #ХроническаяБоль #Ожирение #Лечение

Ссылка: Hansson E, Svensson H, Brorson H. Review of Dercum’s disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis. 2012;7:23. doi: 10.1186/1750-1172-7-23.

Поделиться этой статьей:

Похожие статьи