Enfermedad de Dercum: Síntomas, Diagnóstico y Tratamientos

• mayo 21, 2024
• Por Fernando Amato

La Enfermedad de Dercum es una condición rara caracterizada por obesidad y tejido adiposo doloroso. Síntomas, diagnóstico y tratamientos.

La Enfermedad de Dercum, también conocida como adiposis dolorosa, es una condición rara caracterizada por obesidad generalizada o sobrepeso en combinación con tejido adiposo doloroso crónico. Es un diagnóstico diferencial del lipedema. A continuación, exploraremos los principales aspectos de esta enfermedad, incluyendo su clasificación, síntomas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

• 📌 Definición clara: Obesidad generalizada y tejido adiposo doloroso.
• 📌 Clasificación detallada: Cuatro formas distintas de presentación.
• 📌 Síntomas variados: Incluyen dolor, hematomas, trastornos del sueño y problemas psiquiátricos.
• 📌 Tratamientos múltiples: Variando de liposucción a moduladores de canales de calcio.
• 📌 Pronóstico constante: Dolor persistente a lo largo del tiempo.

Clasificación de la Enfermedad de Dercum

Clasifican la Enfermedad de Dercum en cuatro formas distintas:

1. Forma Difusa Generalizada: Caracterizada por tejido adiposo doloroso ampliamente diseminado sin la presencia de lipomas claros.
2. Forma Nodular Generalizada: Presenta dolor generalizado en el tejido adiposo y dolor intenso alrededor de múltiples lipomas.
3. Forma Nodular Localizada: Caracterizada por dolor alrededor de múltiples lipomas.
4. Forma Yuxta-Articular: Incluye depósitos de grasa excesiva en áreas específicas, como el aspecto medial de la rodilla.

Síntomas Asociados a la Enfermedad de Dercum

Además del dolor en el tejido adiposo, otros síntomas comunes de la Enfermedad de Dercum incluyen:

• Depósitos de grasa: Acumulación de tejido adiposo en diferentes partes del cuerpo.
• Hematomas fáciles: Tendencia a desarrollar hematomas con facilidad.
• Trastornos del sueño: Problemas para dormir o mantener el sueño.
• Memoria deteriorada y dificultad de concentración: Problemas cognitivos que afectan la calidad de vida.
• Depresión y ansiedad: Síntomas psiquiátricos que frecuentemente acompañan la condición.
• Taquicardia y falta de aire: Síntomas cardiovasculares asociados.
• Diabetes, hinchazón, estreñimiento, fatiga y debilidad: Otros síntomas que pueden estar presentes.

Criterios Diagnósticos

Médicos experimentados en dolor crónico realizan el diagnóstico clínico de la Enfermedad de Dercum.

Los criterios diagnósticos incluyen:

1. Obesidad generalizada o sobrepeso.
2. Dolor crónico en el tejido adiposo por más de tres meses.

Por lo tanto, deben realizar el diagnóstico después de excluir otras condiciones, como fibromialgia, lipedema, paniculitis, trastornos endocrinos y trastornos psiquiátricos primarios.

Casi el 40 % de los pacientes con Dercum, sin embargo, presentan alguna patología autoinmune, como artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico.

Tratamiento y Manejo

No existe un tratamiento definitivo para la Enfermedad de Dercum, pero varias abordajes pueden ayudar a reducir el dolor:

• Liposucción: Puede proporcionar alivio del dolor al remover depósitos de grasa dolorosos.
• Analgésicos y lidocaína: Incluyen opciones como lidocaína intravenosa y parches de lidocaína para el alivio del dolor.
• Metotrexato e infliximab: Medicamentos que mostraron algún beneficio en casos aislados.
• Interferón α-2b y corticosteroides: Otros tratamientos que pueden ayudar a algunos pacientes.
• Moduladores de canales de calcio: Medicamentos como pregabalina usados para tratar el dolor neuropático.
• Presión hipobárica de ciclo rápido: Técnica que puede reducir el dolor en algunos pacientes.

Pronóstico

El dolor en la Enfermedad de Dercum tiende a ser constante a lo largo del tiempo, aunque la intensidad puede variar. Los pacientes, entonces, generalmente necesitan un manejo continuo y multidisciplinario para controlar los síntomas.

Preguntas y Respuestas Frecuentes

¿Qué es la Enfermedad de Dercum?

La Enfermedad de Dercum, o adiposis dolorosa, es una condición rara caracterizada por obesidad generalizada y tejido adiposo doloroso.

¿Cuáles son los principales síntomas de la Enfermedad de Dercum?

Los principales síntomas incluyen dolor en el tejido adiposo, depósitos de grasa, hematomas fáciles, trastornos del sueño, problemas de memoria, depresión y ansiedad.

¿Cómo se realiza el diagnóstico de la Enfermedad de Dercum?

El diagnóstico es clínico, por lo tanto, basado en obesidad generalizada o sobrepeso y dolor crónico en el tejido adiposo por más de tres meses, después de la exclusión de otras condiciones.

¿Cuáles son las formas de tratamiento disponibles?

No hay cura, pero tratamientos como liposucción, analgésicos, lidocaína, metotrexato, infliximab, interferón α-2b, corticosteroides y moduladores de canales de calcio pueden ayudar a reducir el dolor.

¿La Enfermedad de Dercum es más común en algún grupo específico?

Sí, la enfermedad es más común entre los 35 y 50 años y afecta a mujeres de cinco a treinta veces más que a hombres.

¿Cuáles son las posibles causas de la Enfermedad de Dercum?

Las causas propuestas incluyen disfunción del sistema nervioso, presión mecánica en los nervios, disfunción del tejido adiposo y trauma, pero ninguna ha sido confirmada.

¿Cuál es el pronóstico para pacientes con la Enfermedad de Dercum?

El dolor tiende a ser constante a lo largo del tiempo, y el manejo continuo y multidisciplinario es necesario para controlar los síntomas.

¿Existen factores genéticos involucrados en la Enfermedad de Dercum?

La mayoría de los casos ocurren esporádicamente, pero hay informes de herencia autosómica dominante con expresión variable.

¿La Enfermedad de Dercum puede confundirse con otras condiciones?

Sí, condiciones como fibromialgia, lipedema, paniculitis y trastornos endocrinos pueden tener síntomas similares y deben excluirse antes del diagnóstico.

¿Qué especialistas están indicados para tratar la Enfermedad de Dercum?

Especialistas en dolor crónico, medicina interna, reumatología y cirugía plástica están indicados para el tratamiento.

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Referencia: Hansson E, Svensson H, Brorson H. Review of Dercum’s disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis. 2012;7:23. doi: 10.1186/1750-1172-7-23.

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