坏疽性脓皮病的病因不明，可能与多种全身性疾病相关，包括炎症性肠病、类风湿关节炎、癌症和血液系统疾病。

这被认为是一种异常和过度免疫反应。

大多数患者年龄在25至55岁之间。

坏疽性脓皮病的病理生理学知之甚少，但可能涉及中性粒细胞趋化性问题。白细胞介素-8在病变中过表达。约30%的患者在创伤或皮肤损伤后可能出现溃疡，例如在手术后。

体征和症状

最常见的是，它以炎症性红斑性丘疹、脓疱或结节开始。

在术后病例中，它可能表现为术后伤口裂开，难以愈合，并需要与皮肤感染进行鉴别诊断。

发烧和不适等全身症状很常见。溃疡可能融合形成大溃疡。

• 临床评估

坏疽性脓皮病的诊断是临床诊断，是在排除其他溃疡原因后的排除性诊断。手术清创后溃疡的扩大强烈提示坏疽性脓皮病。皮肤活检不能确诊，但应在病变边缘进行，在40%的病例中，可见表面血管有中性粒细胞和纤维蛋白的血管炎。

应通过定期临床评估和全血细胞计数监测大疱性（非典型）坏疽性脓皮病患者，以确定是否发展为血液系统疾病。

• 伤口护理

• 皮质类固醇

• 肿瘤坏死因子 (TNF)-α 抑制剂

• 有时是其他免疫抑制剂或抗炎药

• 由于疾病可能进展，应避免手术清创

对于渗出较少的斑块，可用湿性闭合敷料促进愈合；对于高度渗出的斑块，可用吸收性敷料。对于难治性病例，可能需要生物敷料和其他特殊敷料。应避免湿-干敷料。局部使用高效皮质类固醇或他克莫司可能有助于治疗浅表和早期病变。

对于更严重的表现，口服泼尼松60至80毫克，每日一次，是常见的首选治疗方法。TNF-α抑制剂（例如，英夫利昔单抗、阿达木单抗、依那西普）有效，特别是对于患有炎症性肠病的患者。环孢素，口服3毫克/公斤，每日一次，也相当有效，特别是在快速进展的疾病中。氨苯砜、硫唑嘌呤、环磷酰胺、氯法齐明、沙利度胺和霉酚酸酯也已成功使用。米诺环素等抗菌剂也用于治疗增殖性（浅表）坏疽性脓皮病。

鉴于伤口扩张的风险，避免手术治疗（1）。

• https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/pioderma-gangrenoso