坏疽性脓皮病的病因不明，可能与多种系统性疾病相关，包括炎症性肠病、类风湿性关节炎、癌症和血液病。

这被认为是一种异常且过度的免疫反应。

大多数患者年龄在25至55岁之间。

坏疽性脓皮病的病理生理学尚不完全清楚，但可能涉及中性粒细胞趋化性问题。白细胞介素-8在病灶中过度表达。约30%的患者在创伤或皮肤损伤后（例如手术后）可能会出现溃疡。

体征和症状

最常见的是，它最初表现为炎症性红斑丘疹、脓疱或结节。

在手术后病例中，它可能表现为难以愈合的术后裂开，需要与皮肤感染进行鉴别诊断。

发热和不适等全身症状很常见。溃疡可能会融合形成大面积溃疡。

• 临床评估

坏疽性脓皮病的诊断是临床性的，是在排除其他溃疡原因后的排除性诊断。清创术后溃疡的扩大强烈提示坏疽性脓皮病。皮肤活检不具诊断性，但应在病灶边缘进行，40%的病例中可见血管炎，表面血管中有中性粒细胞和纤维蛋白。

应定期临床评估并进行全血细胞计数，以监测大疱性（非典型）坏疽性脓皮病患者是否出现血液病。

• 伤口护理

• 皮质类固醇

• 肿瘤坏死因子（TNF）-α抑制剂

• 有时使用其他免疫抑制剂或抗炎药

• 避免手术清创，因为可能导致病情进展

对于渗出较少的斑块，可使用保湿封闭敷料促进伤口愈合；对于高度渗出的斑块，则使用吸收性敷料。对于难治性病例，可能需要生物敷料和其他专用敷料。应避免干湿敷料。局部使用高效皮质类固醇或他克莫司可能有助于治疗表浅和早期病变。

对于更严重的表现，每日口服泼尼松60至80毫克是常见的首选治疗方法。TNF-α抑制剂（例如，英夫利昔单抗、阿达木单抗、依那西普）有效，尤其适用于炎症性肠病患者。每日口服环孢素3毫克/公斤也相当有效，尤其适用于快速进展的疾病。氨苯砜、硫唑嘌呤、环磷酰胺、氯法齐明、沙利度胺和吗替麦考酚酯也曾成功用于治疗。米诺环素等抗菌剂也曾用于治疗增生性（表浅性）坏疽性脓皮病。

考虑到伤口扩大的风险，应避免手术治疗（1）。

• https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/pioderma-gangrenoso