Dercum病：症状、诊断与治疗

• 2024年5月21日
• 作者： Fernando Amato

Dercum病是一种罕见疾病，其特征是肥胖和疼痛性脂肪组织。本文介绍了其症状、诊断和治疗方法。

Dercum病，又称为疼痛性脂肪增多症，是一种罕见疾病，其特征是全身性肥胖或超重，并伴有慢性疼痛性脂肪组织。它是脂肪水肿的一种鉴别诊断。因此，接下来我们将探讨这种疾病的主要方面，包括其分类、症状、诊断、治疗和预后。

• 📌 明确定义：全身性肥胖和疼痛性脂肪组织。
• 📌 详细分类：四种不同的表现形式。
• 📌 多种症状：包括疼痛、瘀伤、睡眠障碍和精神问题。
• 📌 多种治疗方法：从吸脂到钙通道调节剂。
• 📌 持续预后：疼痛随时间持续存在。

Dercum病的分类

Dercum病可分为四种不同的形式：

1. 弥漫性全身型：以广泛分布的疼痛性脂肪组织为特征，没有明显的脂肪瘤。
2. 结节性全身型：表现为脂肪组织广泛疼痛和多个脂肪瘤周围剧烈疼痛。
3. 结节性局部型：以多个脂肪瘤周围疼痛为特征。
4. 关节旁型：包括膝关节内侧等特定区域过多的脂肪沉积。

Dercum病的相关症状

除了脂肪组织疼痛外，Dercum病的其他常见症状包括：

• 脂肪沉积：身体不同部位的脂肪组织堆积。
• 易瘀伤：容易出现瘀伤。
• 睡眠障碍：入睡困难或维持睡眠困难。
• 记忆力受损和注意力不集中：影响生活质量的认知问题。
• 抑郁和焦虑：常伴随该疾病的精神症状。
• 心动过速和呼吸急促：相关的心血管症状。
• 糖尿病、水肿、便秘、疲劳和虚弱：可能存在的其他症状。

诊断标准

Dercum病由经验丰富的慢性疼痛医生进行临床诊断。

诊断标准包括：

1. 全身性肥胖或超重。
2. 脂肪组织慢性疼痛，持续三个月以上。

因此，诊断应在排除纤维肌痛、脂肪水肿、脂肪炎、内分泌失调和原发性精神疾病等其他疾病后进行。

然而，近40%的Dercum病患者存在自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮。

治疗和管理

Dercum病没有确切的治疗方法，但多种方法可以帮助减轻疼痛：

• 吸脂术：通过去除疼痛的脂肪沉积来缓解疼痛。
• 镇痛剂和利多卡因：包括静脉注射利多卡因和利多卡因贴片用于缓解疼痛。
• 甲氨蝶呤和英夫利昔单抗：在个别病例中显示出一定益处的药物。
• 干扰素α-2b和皮质类固醇：可能帮助一些患者的其他治疗方法。
• 钙通道调节剂：如普瑞巴林等用于治疗神经病理性疼痛的药物。
• 快速循环减压：一种可以减轻部分患者疼痛的技术。

预后

Dercum病的疼痛往往随时间持续存在，尽管强度可能有所不同。因此，患者通常需要持续的多学科管理来控制症状。

常见问题

什么是Dercum病？

Dercum病，或疼痛性脂肪增多症，是一种罕见疾病，其特征是全身性肥胖和疼痛性脂肪组织。

Dercum病的主要症状是什么？

因此，主要症状包括脂肪组织疼痛、脂肪沉积、易瘀伤、睡眠障碍、记忆力问题、抑郁和焦虑。

Dercum病如何诊断？

因此，诊断是临床性的，基于全身性肥胖或超重以及持续三个月以上的脂肪组织慢性疼痛，在排除其他疾病后进行。

有哪些可用的治疗方法？

无法治愈，但吸脂术、镇痛剂、利多卡因、甲氨蝶呤、英夫利昔单抗、干扰素α-2b、皮质类固醇和钙通道调节剂等治疗方法可以帮助减轻疼痛。

Dercum病在特定人群中更常见吗？

是的，因此，这种疾病在35至50岁之间更常见，女性受影响的程度是男性的5到30倍。

Dercum病的可能原因是什么？

提出的原因包括神经系统功能障碍、神经机械压力、脂肪组织功能障碍和创伤，但均未得到证实。

Dercum病患者的预后如何？

因此，疼痛往往随时间持续存在，需要持续的多学科管理来控制症状。

Dercum病是否涉及遗传因素？

大多数病例是散发的，但有常染色体显性遗传伴变异表达的报道。

Dercum病是否可能与其他疾病混淆？

是的，纤维肌痛、脂肪水肿、脂肪炎和内分泌失调等疾病因此可能具有相似的症状，在诊断前应予以排除。

哪些专家适合治疗Dercum病？

慢性疼痛专家、内科医生、风湿病专家和整形外科医生适合治疗。

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参考文献：Hansson E, Svensson H, Brorson H. Review of Dercum’s disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis. 2012;7:23. doi: 10.1186/1750-1172-7-23.

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