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Pioderma gangrenoso

Il pioderma gangrenoso è una malattia cronica, progressiva, neutrofilica con necrosi della pelle, di eziologia sconosciuta.

FADr. Fernando Amato 02 de novembro de 2022 3 min de leitura
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Pioderma gangrenoso

  • novembre 2, 2022
  • Di Fernando Amato
Il pioderma gangrenoso è una malattia cronica, progressiva, neutrofilica con necrosi della pelle, di eziologia sconosciuta.
Il pioderma gangrenoso è una malattia cronica, progressiva, neutrofilica con necrosi della pelle, di eziologia sconosciuta, generalmente associata a malattie sistemiche o, a volte, a lesioni della pelle. La diagnosi è clinica. Il trattamento include cure locali delle ferite e anche l'uso di farmaci immunosoppressori o antinfiammatori.

Eziologia

L'eziologia del pioderma gangrenoso è sconosciuta; può essere associata a diverse malattie sistemiche, incluse la malattia infiammatoria intestinale, l'artrite reumatoide, i tumori e le malattie ematologiche.

È considerata una risposta immunitaria anormale ed esacerbata.

La maggior parte dei pazienti ha tra i 25 e i 55 anni.

Fisiopatologia

La fisiopatologia del pioderma gangrenoso è poco conosciuta, ma potrebbe coinvolgere problemi con la chemiotassi dei neutrofili. L'interleuchina-8 è sovraespressa nelle lesioni. Le ulcerazioni possono comparire dopo trauma o lesione cutanea in circa il 30% dei pazienti, come dopo un intervento chirurgico.

Segni e sintomi

Più frequentemente, inizia come una papula eritematosa infiammatoria, una pustola o un nodulo.

Nei casi post-chirurgici, può presentarsi come una deiscenza post-operatoria di difficile guarigione, con la diagnosi differenziale di infezione cutanea.

Sintomi sistemici come febbre e malessere sono comuni. Le ulcerazioni possono coalescere formando grandi ulcere.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

La diagnosi di pioderma gangrenoso è clinica ed è una diagnosi di esclusione dopo che altre cause di ulcerazione sono state scartate. L'espansione dell'ulcerazione dopo debridement chirurgico suggerisce fortemente pioderma gangrenoso. Le biopsie cutanee non sono diagnostiche, ma dovrebbero essere eseguite al bordo delle lesioni e nel 40% dei casi si riscontra vasculite con neutrofili e fibrina nei vasi superficiali.

I pazienti con pioderma gangrenoso bolloso (atipico) dovrebbero essere monitorati con valutazione clinica periodica ed emocromo completo per determinare l'eventuale sviluppo di una malattia ematologica.

Trattamento

  • Cura delle ferite

  • Corticosteroidi

  • Inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF)-alfa

  • A volte altri immunosoppressori o antinfiammatori

  • Evitare il debridement chirurgico a causa della possibile progressione della malattia

La guarigione delle ferite può essere promossa con medicazioni occlusive che mantengono l'umidità per le placche meno essudative e medicazioni assorbenti per le placche altamente essudative. Medicazioni biologiche e altre medicazioni specializzate possono essere necessarie nei casi refrattari. Le medicazioni umido-secche dovrebbero essere evitate. Il trattamento topico con corticosteroidi ad alta potenza o tacrolimus può aiutare nelle lesioni superficiali e precoci.

Per manifestazioni più gravi, il prednisone, 60-80 mg per via orale una volta al giorno, è una terapia di prima linea comune. Gli inibitori del TNF-alfa (ad esempio, infliximab, adalimumab, etanercept) sono efficaci, in particolare nei pazienti con malattia infiammatoria intestinale. La ciclosporina, 3 mg/kg per via orale una volta al giorno, è anche molto efficace, soprattutto nelle malattie a rapida progressione. Sono stati utilizzati con successo anche dapsone, azatioprina, ciclofosfamide, clofazimina, talidomide e micofenolato mofetile. Sono stati utilizzati anche agenti antimicrobici come la minociclina per il pioderma gangrenoso vegetativo (superficiale).

I trattamenti chirurgici sono evitati a causa del rischio di estensione della ferita (1).

Riferimento:

  • 1. Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pioderma gangrenoso: Un aggiornamento sulla fisiopatologia, diagnosi e trattamento. Am J Clin Dermatol 18(3):355–372, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7

  • https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/pioderma-gangrenoso
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