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Pioderma gangrenoso
- 2 novembre 2022
- Di Fernando Amato
Eziologia
L'eziologia del pioderma gangrenoso è sconosciuta, può essere associata a varie malattie sistemiche, tra cui malattia infiammatoria intestinale, artrite reumatoide, tumori e malattie ematologiche.
È considerata una risposta immunitaria anomala ed esacerbata.
La maggior parte dei pazienti ha tra i 25 e i 55 anni.
Fisiopatologia
La fisiopatologia del pioderma gangrenoso è poco conosciuta, ma può coinvolgere problemi con la chemiotassi dei neutrofili. L'interleuchina-8 è sovraespressa nelle lesioni. Le ulcerazioni possono comparire dopo un trauma o una lesione cutanea in circa il 30% dei pazienti, come dopo una procedura chirurgica.
Segni e sintomi
Più frequentemente, inizia come una papula eritematosa infiammatoria, una pustola o un nodulo.
In casi post-chirurgici, può presentarsi come una deiscenza post-operatoria, di difficile chiusura, con diagnosi differenziale di infezione cutanea.
Sintomi sistemici come febbre e malessere sono comuni. Le ulcerazioni possono coalescere formando grandi ulcere.
Diagnosi
Valutazione clinica
La diagnosi di pioderma gangrenoso è clinica ed è una diagnosi di esclusione dopo che altre cause di ulcerazione sono state scartate. L'espansione dell'ulcerazione dopo sbrigliamento chirurgico suggerisce fortemente pioderma gangrenoso. Le biopsie cutanee non sono diagnostiche, ma devono essere eseguite sul bordo delle lesioni e nel 40% dei casi si riscontra vasculite con neutrofili e fibrina nei vasi superficiali.
I pazienti con pioderma gangrenoso bolloso (atipico) devono essere monitorati con valutazione clinica periodica ed emocromo completo per determinare se si sviluppa una malattia ematologica.
Trattamento
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Cura delle ferite
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Corticosteroidi
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Inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF)-alfa
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A volte altri immunosoppressori o antinfiammatori
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Evitare lo sbrigliamento chirurgico a causa della possibile progressione della malattia
La cicatrizzazione delle ferite può essere favorita con medicazioni occlusive che trattengono l'umidità per placche meno essudative e medicazioni assorbenti per placche altamente essudative. Medicazioni biologiche e altre medicazioni specializzate possono essere necessarie nei casi refrattari. Le medicazioni umido-secco devono essere evitate. Il trattamento topico con corticosteroidi ad alta potenza o tacrolimus può aiutare nelle lesioni superficiali e precoci.
Per manifestazioni più gravi, il prednisone, 60-80 mg per via orale una volta al giorno, è una terapia di prima linea comune. Gli inibitori del TNF-alfa (ad esempio, infliximab, adalimumab, etanercept) sono efficaci, in particolare nei pazienti con malattia infiammatoria intestinale. La ciclosporina, 3 mg/kg, per via orale una volta al giorno, è anche molto efficace, in particolare nella malattia a rapida progressione. Sono stati utilizzati con successo anche dapsone, azatioprina, ciclosfamide, clofazimina, talidomide e micofenolato mofetile. Agenti antimicrobici come la minociclina sono stati utilizzati anche per il pioderma gangrenoso vegetante (superficiale).
I trattamenti chirurgici sono evitati a causa del rischio di estensione della ferita (1).
Riferimento:
1. Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pioderma gangrenoso: Un aggiornamento sulla fisiopatologia, diagnosi e trattamento. Am J Clin Dermatol 18(3):355–372, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7
- https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/pioderma-gangrenoso
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