Malattia di Dercum: Sintomi, Diagnosi e Trattamenti

• maggio 21, 2024
• Di Fernando Amato

La Malattia di Dercum è una condizione rara caratterizzata da obesità e tessuto adiposo doloroso. Sintomi, diagnosi e trattamenti.

La Malattia di Dercum, conosciuta anche come adiposi dolorosa, è una condizione rara caratterizzata da obesità generalizzata o sovrappeso in combinazione con tessuto adiposo cronico doloroso. È una diagnosi differenziale del lipedema. Di seguito, quindi, esploreremo gli aspetti principali di questa malattia, inclusa la sua classificazione, i sintomi, la diagnosi, il trattamento e la prognosi.

• 📌 Definizione chiara: Obesità generalizzata e tessuto adiposo doloroso.
• 📌 Classificazione dettagliata: Quattro forme distinte di presentazione.
• 📌 Sintomi vari: Includono quindi, dolore, lividi, disturbi del sonno e problemi psichiatrici.
• 📌 Trattamenti multipli: Variano dalla lipoaspirazione ai modulatori dei canali del calcio.
• 📌 Prognosi costante: Dolore persistente nel tempo.

Classificazione della Malattia di Dercum

La Malattia di Dercum è classificata in quattro forme distinte:

1. Forma Diffusa Generalizzata: Caratterizzata da tessuto adiposo doloroso ampiamente diffuso senza la presenza di lipomi evidenti.
2. Forma Nodulare Generalizzata: Presenta dolore generalizzato nel tessuto adiposo e dolore intenso intorno a molteplici lipomi.
3. Forma Nodulare Localizzata: Caratterizzata da dolore intorno a molteplici lipomi.
4. Forma Juxta-Articolare: Include quindi, depositi di grasso eccessivo in aree specifiche, come l'aspetto mediale del ginocchio.

Sintomi Associati alla Malattia di Dercum

Oltre al dolore nel tessuto adiposo, altri sintomi comuni della Malattia di Dercum includono:

• Depositi di grasso: Accumulo di tessuto adiposo in diverse parti del corpo.
• Lividi facili: Tendenza a sviluppare lividi con facilità.
• Disturbi del sonno: Problemi ad addormentarsi o a mantenere il sonno.
• Memoria compromessa e difficoltà di concentrazione: Problemi cognitivi che influenzano la qualità della vita.
• Depressione e ansia: Sintomi psichiatrici che spesso accompagnano la condizione.
• Tachicardia e mancanza di respiro: Sintomi cardiovascolari associati.
• Diabete, gonfiore, stitichezza, affaticamento e debolezza: Altri sintomi che possono essere presenti.

Criteri Diagnostici

Medici esperti in dolore cronico eseguono la diagnosi clinica della Malattia di Dercum.

I criteri diagnostici includono:

1. Obesità generalizzata o sovrappeso.
2. Dolore cronico nel tessuto adiposo per più di tre mesi.

Pertanto, la diagnosi deve essere fatta dopo aver escluso altre condizioni, come fibromialgia, lipedema, pannicolite, disturbi endocrini e disturbi psichiatrici primari.

Quasi il 40% dei pazienti affetti da Dercum, tuttavia, presenta una qualche patologia autoimmune, come l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico.

Trattamento e Gestione

Non esiste un trattamento definitivo per la Malattia di Dercum, ma diversi approcci possono aiutare a ridurre il dolore:

• Lipoaspirazione: Può fornire sollievo dal dolore rimuovendo i depositi di grasso dolorosi.
• Analgesici e lidocaina: Includono opzioni come lidocaina endovenosa e cerotti di lidocaina per il sollievo dal dolore.
• Metotrexato e infliximab: Farmaci che hanno mostrato qualche beneficio in casi isolati.
• Interferone α-2b e corticosteroidi: Altri trattamenti che possono aiutare alcuni pazienti.
• Modulatori dei canali del calcio: Farmaci come la pregabalin usati per trattare il dolore neuropatico.
• Pressione ipobarica a ciclo rapido: Tecnica che può ridurre il dolore in alcuni pazienti.

Prognosi

Il dolore nella Malattia di Dercum tende ad essere costante nel tempo, sebbene l'intensità possa variare. I pazienti, quindi, generalmente necessitano di una gestione continua e multidisciplinare per controllare i sintomi.

Domande e Risposte Frequenti

Cos'è la Malattia di Dercum?

La Malattia di Dercum, o adiposi dolorosa, è una condizione rara caratterizzata da obesità generalizzata e tessuto adiposo doloroso.

Quali sono i principali sintomi della Malattia di Dercum?

I principali sintomi quindi, includono dolore nel tessuto adiposo, depositi di grasso, lividi facili, disturbi del sonno, problemi di memoria, depressione e ansia.

Come viene diagnosticata la Malattia di Dercum?

La diagnosi è clinica quindi, basata su obesità generalizzata o sovrappeso e dolore cronico nel tessuto adiposo per più di tre mesi, dopo l'esclusione di altre condizioni.

Quali sono le forme di trattamento disponibili?

Non esiste una cura, ma trattamenti come lipoaspirazione, analgesici, lidocaina, metotrexato, infliximab, interferone α-2b, corticosteroidi e modulatori dei canali del calcio possono aiutare a ridurre il dolore.

La Malattia di Dercum è più comune in qualche gruppo specifico?

Sì, la malattia quindi, è più comune tra i 35 e i 50 anni e colpisce le donne da cinque a trenta volte più degli uomini.

Quali sono le possibili cause della Malattia di Dercum?

Le cause proposte includono disfunzione del sistema nervoso, pressione meccanica sui nervi, disfunzione del tessuto adiposo e trauma, ma nessuna è stata confermata.

Qual è la prognosi per i pazienti con la Malattia di Dercum?

Il dolore quindi, tende ad essere costante nel tempo, e la gestione continua e multidisciplinare è necessaria per controllare i sintomi.

Ci sono fattori genetici coinvolti nella Malattia di Dercum?

La maggior parte dei casi si verifica sporadicamente, ma ci sono segnalazioni di ereditarietà autosomica dominante con espressione variabile.

La Malattia di Dercum può essere confusa con altre condizioni?

Sì, condizioni come fibromialgia, lipedema, pannicolite e disturbi endocrini quindi, possono avere sintomi simili e devono essere escluse prima della diagnosi.

Quali specialisti sono indicati per trattare la Malattia di Dercum?

Specialisti in dolore cronico, medicina interna, reumatologia e chirurgia plastica sono indicati per il trattamento.

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Riferimento: Hansson E, Svensson H, Brorson H. Review of Dercum’s disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis. 2012;7:23. doi: 10.1186/1750-1172-7-23.

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