L'étiologie du pyoderma gangrenosum est inconnue ; il peut être associé à diverses maladies systémiques, y compris les maladies inflammatoires de l'intestin, la polyarthrite rhumatoïde, les cancers et les maladies hématologiques.

Il est considéré comme une réponse immunitaire anormale et exacerbée.

La majorité des patients ont entre 25 et 55 ans.

La physiopathologie du pyoderma gangrenosum est mal comprise, mais elle peut impliquer des problèmes au niveau de la chimiotaxie des neutrophiles. L'interleukine-8 est surexprimée dans les lésions. Les ulcérations peuvent apparaître après un traumatisme ou une lésion cutanée chez environ 30 % des patients, par exemple après une intervention chirurgicale.

Signes et symptômes

Plus fréquemment, il commence comme une papule érythémateuse inflammatoire, une pustule ou un nodule.

Dans les cas post-opératoires, il peut se présenter comme une déhiscence cicatricielle post-opératoire, difficile à fermer, avec le diagnostic différentiel d'infection cutanée.

Les symptômes systémiques comme la fièvre et le malaise sont courants. Les ulcérations peuvent fusionner pour former de grandes ulcères.

• Évaluation clinique

Le diagnostic de pyoderma gangrenosum est clinique et est un diagnostic d'exclusion après avoir écarté d'autres causes d'ulcération. L'expansion de l'ulcération après un débridement chirurgical suggère fortement un pyoderma gangrenosum. Les biopsies cutanées ne sont pas diagnostiques, mais doivent être effectuées au bord des lésions et dans 40% des cas, il y a une vascularite avec des neutrophiles et de la fibrine dans les vaisseaux superficiels.

Les patients atteints de pyoderma gangrenosum bulleux (atypique) doivent être surveillés par une évaluation clinique périodique et un hémogramme complet afin de déterminer s'il y a un développement d'une maladie hématologique.

• Soins des plaies

• Corticostéroïdes

• Inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (FNT)-alpha

• Parfois d'autres immunosuppresseurs ou anti-inflammatoires

• Éviter le débridement chirurgical en raison du risque de progression de la maladie

La cicatrisation des plaies peut être favorisée par des pansements occlusifs retenant l'humidité pour les plaques moins exsudatives et des pansements absorbants pour les plaques très exsudatives. Des pansements biologiques et d'autres pansements spécialisés peuvent être nécessaires dans les cas réfractaires. Les pansements humides-secs doivent être évités. Le traitement topique par des corticostéroïdes de haute puissance ou du tacrolimus peut aider pour les lésions superficielles et précoces.

Pour les manifestations plus graves, la prednisone, 60 à 80 mg par voie orale une fois par jour, est un traitement de première ligne courant. Les inhibiteurs du FNT-alpha (par exemple, infliximab, adalimumab, étanercept) sont efficaces, en particulier chez les patients atteints de maladies inflammatoires de l'intestin. La ciclosporine, 3 mg/kg par voie orale une fois par jour, est également très efficace, en particulier dans les maladies rapidement progressives. La dapsone, l'azathioprine, le cyclophosphamide, la clofazimine, le thalidomide et le mycophénolate mofétil ont également été utilisés avec succès. Des agents antimicrobiens tels que la minocycline ont également été utilisés pour le pyoderma gangrenosum végétatif (superficiel).

Les traitements chirurgicaux sont évités en raison du risque d'extension de la plaie (1).

• https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/pioderma-gangrenoso