Maladie de Dercum : Symptômes, Diagnostic et Traitements

• mai 21, 2024
• Par Fernando Amato

La maladie de Dercum est une affection rare caractérisée par l'obésité et un tissu adipeux douloureux. Symptômes, diagnostic et traitements.

La maladie de Dercum, également connue sous le nom d'adipose douloureuse, est une affection rare caractérisée par une obésité généralisée ou un surpoids en combinaison avec un tissu adipeux chronique douloureux. C'est un diagnostic différentiel du lipœdème. Nous explorerons donc les aspects clés de cette maladie, y compris sa classification, ses symptômes, son diagnostic, son traitement et son pronostic.

• 📌 Définition claire : Obésité généralisée et tissu adipeux douloureux.
• 📌 Classification détaillée : Quatre formes de présentation distinctes.
• 📌 Symptômes variés : Incluent donc la douleur, les ecchymoses, les troubles du sommeil et les problèmes psychiatriques.
• 📌 Traitements multiples : Variant de la liposuccion aux modulateurs des canaux calciques.
• 📌 Pronostic constant : Douleur persistante dans le temps.

Classification de la maladie de Dercum

On classe la maladie de Dercum en quatre formes distinctes :

1. Forme diffuse généralisée : Caractérisée par un tissu adipeux douloureux largement disséminé sans présence de lipomes clairs.
2. Forme nodulaire généralisée : Présente une douleur généralisée dans le tissu adipeux et une douleur intense autour de multiples lipomes.
3. Forme nodulaire localisée : Caractérisée par une douleur autour de multiples lipomes.
4. Forme juxta-articulaire : Inclut donc des dépôts de graisse excessive dans des zones spécifiques, comme l'aspect médial du genou.

Symptômes associés à la maladie de Dercum

Outre la douleur dans le tissu adipeux, d'autres symptômes courants de la maladie de Dercum incluent :

• Dépôts de graisse : Accumulation de tissu adipeux dans différentes parties du corps.
• Ecchymoses faciles : Tendance à développer facilement des ecchymoses.
• Troubles du sommeil : Difficultés à s'endormir ou à maintenir le sommeil.
• Mémoire altérée et difficultés de concentration : Problèmes cognitifs affectant la qualité de vie.
• Dépression et anxiété : Symptômes psychiatriques qui accompagnent fréquemment la maladie.
• Tachycardie et essoufflement : Symptômes cardiovasculaires associés.
• Diabète, gonflement, constipation, fatigue et faiblesse : Autres symptômes pouvant être présents.

Critères diagnostiques

Des médecins expérimentés en douleur chronique réalisent le diagnostic clinique de la maladie de Dercum.

Les critères diagnostiques incluent :

1. Obésité généralisée ou surpoids.
2. Douleur chronique dans le tissu adipeux pendant plus de trois mois.

Le diagnostic doit donc être posé après l'exclusion d'autres affections, telles que la fibromyalgie, le lipœdème, la panniculite, les troubles endocriniens et les troubles psychiatriques primaires.

Près de 40 % des patients atteints de Dercum présentent cependant une pathologie auto-immune, comme la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux systémique.

Traitement et prise en charge

Il n'existe pas de traitement définitif pour la maladie de Dercum, mais plusieurs approches peuvent aider à réduire la douleur :

• Liposuccion : Peut soulager la douleur en retirant les dépôts de graisse douloureux.
• Analgésiques et lidocaïne : Incluent des options telles que la lidocaïne intraveineuse et les patchs de lidocaïne pour le soulagement de la douleur.
• Méthotrexate et infliximab : Médicaments ayant montré un certain bénéfice dans des cas isolés.
• Interféron α-2b et corticostéroïdes : Autres traitements pouvant aider certains patients.
• Modulateurs des canaux calciques : Médicaments comme la prégabaline utilisés pour traiter la douleur neuropathique.
• Pression hypobare à cycle rapide : Technique pouvant réduire la douleur chez certains patients.

Pronostic

La douleur dans la maladie de Dercum a tendance à être constante dans le temps, bien que son intensité puisse varier. Les patients ont donc généralement besoin d'une prise en charge continue et multidisciplinaire pour contrôler les symptômes.

Questions et réponses fréquentes

Qu'est-ce que la maladie de Dercum ?

La maladie de Dercum, ou adipose douloureuse, est une affection rare caractérisée par une obésité généralisée et un tissu adipeux douloureux.

Quels sont les principaux symptômes de la maladie de Dercum ?

Les principaux symptômes incluent donc la douleur dans le tissu adipeux, les dépôts de graisse, les ecchymoses faciles, les troubles du sommeil, les problèmes de mémoire, la dépression et l'anxiété.

Comment est diagnostiquée la maladie de Dercum ?

Le diagnostic est clinique donc, basé sur l'obésité généralisée ou le surpoids et la douleur chronique dans le tissu adipeux pendant plus de trois mois, après l'exclusion d'autres affections.

Quelles sont les formes de traitement disponibles ?

Il n'y a pas de remède, mais des traitements tels que la liposuccion, les analgésiques, la lidocaïne, le méthotrexate, l'infliximab, l'interféron α-2b, les corticostéroïdes et les modulateurs des canaux calciques peuvent aider à réduire la douleur.

La maladie de Dercum est-elle plus fréquente dans un groupe spécifique ?

Oui, la maladie est donc plus fréquente entre 35 et 50 ans et affecte les femmes de cinq à trente fois plus que les hommes.

Quelles sont les causes possibles de la maladie de Dercum ?

Les causes proposées incluent une dysfonction du système nerveux, une pression mécanique sur les nerfs, une dysfonction du tissu adipeux et un traumatisme, mais aucune n'a été confirmée.

Quel est le pronostic pour les patients atteints de la maladie de Dercum ?

La douleur a tendance à être constante dans le temps, et une prise en charge continue et multidisciplinaire est nécessaire pour contrôler les symptômes.

Y a-t-il des facteurs génétiques impliqués dans la maladie de Dercum ?

La plupart des cas sont sporadiques, mais il existe des rapports d'héritage autosomique dominant avec une expression variable.

La maladie de Dercum peut-elle être confondue avec d'autres affections ?

Oui, des affections telles que la fibromyalgie, le lipœdème, la panniculite et les troubles endocriniens peuvent avoir des symptômes similaires et doivent donc être exclues avant le diagnostic.

Quels spécialistes sont indiqués pour traiter la maladie de Dercum ?

Les spécialistes en douleur chronique, médecine interne, rhumatologie et chirurgie plastique sont indiqués pour le traitement.

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Référence : Hansson E, Svensson H, Brorson H. Review of Dercum’s disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis. 2012;7:23. doi: 10.1186/1750-1172-7-23.

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