Die Ätiologie des Pyoderma gangrenosum ist unbekannt. Es kann mit verschiedenen systemischen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden, darunter entzündliche Darmerkrankungen, rheumatoide Arthritis, Krebserkrankungen und hämatologische Erkrankungen.

Es wird als eine anormale und übersteigerte Immunantwort angesehen.

Die meisten Patienten sind zwischen 25 und 55 Jahre alt.

Die Pathophysiologie des Pyoderma gangrenosum ist kaum verstanden, kann aber Probleme mit der Neutrophilen-Chemotaxis umfassen. Interleukin-8 ist in den Läsionen überexprimiert. Die Ulzerationen können bei etwa 30 % der Patienten nach Trauma oder Hautverletzungen auftreten, beispielsweise nach einem chirurgischen Eingriff.

Anzeichen und Symptome

Meistens beginnt es als eine entzündliche erythematöse Papel, Pustel oder ein Knoten.

In Fällen nach Operationen kann es sich als postoperative Dehiszenz präsentieren, die schwer zu schließen ist, und die Differentialdiagnose einer Hautinfektion ist zu stellen.

Systemische Symptome wie Fieber und Unwohlsein sind häufig. Die Ulzerationen können zu großen Geschwüren zusammenfließen.

• Klinische Bewertung

Die Diagnose des Pyoderma gangrenosum ist klinisch und stellt eine Ausschlussdiagnose dar, nachdem andere Ursachen von Ulzerationen ausgeschlossen wurden. Die Ausbreitung der Ulzeration nach chirurgischem Debridement deutet stark auf Pyoderma gangrenosum hin. Hautbiopsien sind nicht diagnostisch, sollten aber am Rand der Läsionen durchgeführt werden, und in 40 % der Fälle liegt eine Vaskulitis mit Neutrophilen und Fibrin in den oberflächlichen Gefäßen vor.

Patienten mit bullösem (atypischem) Pyoderma gangrenosum sollten mit regelmäßiger klinischer Untersuchung und vollständigem Blutbild überwacht werden, um die Entwicklung einer hämatologischen Erkrankung festzustellen.

• Wundversorgung

• Kortikosteroide

• Tumornekrosefaktor (TNF)-Alpha-Inhibitoren

• Manchmal andere Immunsuppressiva oder entzündungshemmende Mittel

• Vermeidung von chirurgischem Debridement aufgrund der möglichen Krankheitsprogression

Die Wundheilung kann durch okklusive, feuchtigkeitsspeichernde Verbände für weniger exsudative Plaques und absorbierende Verbände für stark exsudative Plaques gefördert werden. Biologische Verbände und andere spezialisierte Verbände können in refraktären Fällen erforderlich sein. Feucht-trocken-Verbände sollten vermieden werden. Eine topische Behandlung mit hochwirksamen Kortikosteroiden oder Tacrolimus kann bei oberflächlichen und frühen Läsionen helfen.

Für schwerere Manifestationen ist Prednison, 60 bis 80 mg oral einmal täglich, eine übliche Erstlinientherapie. TNF-Alpha-Inhibitoren (z.B. Infliximab, Adalimumab, Etanercept) sind wirksam, insbesondere bei Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen. Ciclosporin, 3 mg/kg oral einmal täglich, ist ebenfalls sehr wirksam, insbesondere bei schnell fortschreitender Krankheit. Dapson, Azathioprin, Cyclophosphamid, Clofazimin, Thalidomid und Mycophenolatmofetil wurden ebenfalls erfolgreich eingesetzt. Antimikrobielle Mittel wie Minocyclin wurden auch für vegetatives (oberflächliches) Pyoderma gangrenosum verwendet.

Chirurgische Behandlungen werden wegen des Risikos einer Wundausdehnung (1) vermieden.

• https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/pioderma-gangrenoso