Die Ätiologie des Pyoderma gangraenosum ist unbekannt; es kann mit verschiedenen systemischen Erkrankungen assoziiert sein, einschließlich entzündlichen Darmerkrankungen, rheumatoider Arthritis, Krebsarten und hämatologischen Erkrankungen.

Es wird als eine anomale und übersteigerte Immunreaktion angesehen.

Die meisten Patienten sind zwischen 25 und 55 Jahre alt.

Die Pathophysiologie des Pyoderma gangraenosum ist wenig bekannt, könnte aber Probleme mit der Neutrophilen-Chemotaxis umfassen. Interleukin-8 ist in den Läsionen überexprimiert. Die Ulzerationen können bei etwa 30 % der Patienten nach Trauma oder Hautverletzungen auftreten, beispielsweise nach einem chirurgischen Eingriff.

Anzeichen und Symptome

Am häufigsten beginnt es als eine entzündliche erythematöse Papel, Pustel oder ein Knoten.

In Fällen nach einer Operation kann es sich als eine postoperative Dehiszenz präsentieren, die schwer zu schließen ist, wobei die Differentialdiagnose einer Hautinfektion in Betracht gezogen werden muss.

Systemische Symptome wie Fieber und Unwohlsein sind häufig. Die Ulzerationen können zusammenfließen und große Geschwüre bilden.

• Klinische Beurteilung

Die Diagnose des Pyoderma gangraenosum ist klinisch und ist eine Ausschlussdiagnose, nachdem andere Ursachen für Ulzerationen ausgeschlossen wurden. Die Ausdehnung der Ulzeration nach chirurgischem Debridement deutet stark auf Pyoderma gangraenosum hin. Hautbiopsien sind nicht diagnostisch, sollten aber am Rande der Läsionen durchgeführt werden, und in 40 % der Fälle liegt eine Vaskulitis mit Neutrophilen und Fibrin in den oberflächlichen Gefäßen vor.

Patienten mit bullösem (atypischem) Pyoderma gangraenosum sollten mit regelmäßiger klinischer Untersuchung und vollständigem Blutbild überwacht werden, um das Auftreten einer hämatologischen Erkrankung festzustellen.

• Wundversorgung

• Kortikosteroide

• Tumornekrosefaktor (TNF)-Alpha-Inhibitoren

• Manchmal andere Immunsuppressiva oder Entzündungshemmer

• Vermeidung chirurgischer Debridement aufgrund möglicher Krankheitsprogression

Die Wundheilung kann mit okklusiven, feuchtigkeitsspeichernden Verbänden für weniger exsudative Plaques und absorbierenden Verbänden für stark exsudative Plaques gefördert werden. Biologische Verbände und andere spezialisierte Verbände können in refraktären Fällen erforderlich sein. Feucht-trockene Verbände sollten vermieden werden. Die topische Behandlung mit hochwirksamen Kortikosteroiden oder Tacrolimus kann bei oberflächlichen und frühen Läsionen hilfreich sein.

Für schwerere Manifestationen ist Prednison, 60 bis 80 mg oral einmal täglich, eine übliche Erstlinientherapie. TNF-alpha-Inhibitoren (z. B. Infliximab, Adalimumab, Etanercept) sind wirksam, insbesondere bei Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen. Ciclosporin, 3 mg/kg oral einmal täglich, ist ebenfalls sehr wirksam, insbesondere bei schnell fortschreitender Krankheit. Auch Dapson, Azathioprin, Cyclophosphamid, Clofazimin, Thalidomid und Mycophenolat-Mofetil wurden erfolgreich eingesetzt. Antimikrobielle Mittel wie Minocyclin wurden auch für das vegetative (oberflächliche) Pyoderma gangraenosum verwendet.

Chirurgische Behandlungen werden wegen des Risikos einer Wundausdehnung vermieden (1).

• https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/pioderma-gangrenoso